Erbkrankheit | Tests 19.04.2017

Nachgefragt: Ridgebacks und das Epilepsie-Gen

Untersuchungen zeigen, dass die generalisierte myoklonische Epilepsie des Rhodesian Ridgeback durch einen Defekt des DIRAS1-Gens bedingt ist. Neurologin Andrea Fischer gibt Handlungs- und Zuchtempfehlungen.

Der erbliche Gendefekt ist durch eine 4-bp-Deletion im DIRAS1-Gen bedingt. Dieses kodiert für ein Signalmolekül, das überwiegend im Gehirn exprimiert wird. Den Artikel zur Studie "Generalized myoclonic epilepsy with photosensitivityin juvenile dogs caused by a defective DIRAS family GTPase 1", welche von der LMU München initiiert und international umgesetzt wurde, können Sie hier noch einmal nachlesen.

Da der Rhodesian Ridgeback eine beliebte Hunderasse ist, die oft in der Praxis vorgestellt wird, haben die Ergebnisse durchaus Praxisrelevanz. Aus diesem Grund haben wir bei Studienleiterin und Neurologin Andrea Fischer nachgehakt, welche Handlungsempfehlungen Tierärzte aus den Untersuchungen mitnehmen können.

Welche Zuchtempfehlungen lassen sich aus der Studie ableiten?
Fischer: Der Gendefekt wird rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass die Epilepsie bei den Nachkommen nur auftritt, wenn beide Elterntiere Träger des Gendefekts sind. Ein Träger der Mutation sollte möglichst nur mit einem Rhodesian Ridgeback verpaart werden, der den Gendefekt nicht aufweist. Es ist nicht notwendig, Träger der Mutation aus der Zucht zu eliminieren. Mithilfe des Gentests können die Züchter vermeiden, dass Erkrankungen auftreten. Züchter sollten allerdings wissen, dass der Gendefekt spezifisch für die generalisierte myoklonische Epilepsie ist. Beim Rhodesian Ridgeback kommt auch vereinzelt eine idiopathische Epilepsie mit generalisierten tonisch-klonischen Krampfanfällen vor.

Können die Tiere schon auf den Gendefekt getestet werden?
Fischer: Der Gentest wird für die Diagnostik bereits von mehreren Laboren in Deutschland und Finnland angeboten. Da kein Patent auf dem Gentest liegt, steht es jedem Labor frei, den Test anzubieten. Potenzielle Teilnehmer an unseren Therapie- und Verlaufsstudien sowie Rhodesian Ridgebacks mit anderen neurologischen Erkrankungen können auch gerne bei uns an der LMU München getestet werden.

Welche Prognose haben erkrankte Hunde?
Fischer: Die myoklonische Epilepsie ist beim Rhodesian Ridgeback eine lebenslange Erkrankung, die lebenslang mit Antiepileptika behandelt werden muss. Ein Teil der Hunde mit generalisierter myoklonischer Epilepsie entwickelt später auch generalisierte tonisch-klonische Krampfanfälle. Für den Therapieerfolg scheint es wichtig zu sein, dass möglichst frühzeitig mit der Therapie begonnen wird. Und es scheint Unterschiede in der Wirkung der verschiedenen Antiepileptika auf die verschiedenen Arten der epileptischen Anfälle zu geben. Und es gibt Unterschiede in der Wirkung der Antiepileptika. Phenobarbital wirkt bei den myoklonischen Anfällen weniger gut. Wir untersuchen aktuell die Wirkung verschiedener Antiepileptika im EEG und den Langzeitverlauf im MRT.

Weitere Informationen zur Entstehung, Diagnose und Therapie der caninen Epilepsie finden Sie in unserem kostenlosen Sonderheft "Den Krampf besiegen". (lp)