Kleintierpraxis 14.11.2019

Störungen der Geschlechtsentwicklung beim Hund: Formen, Ursachen und Folgen – Beschreibung anhand eines Fallberichts

Disorders of sexual development in dogs: different types, causes and consequences – description based on a case report

Zusammenfassung
Intersexualität bedeutet das Vorkommen von weiblichen und männlichen Geschlechtsmerkmalen in einem Individuum. Die Ursachen hierfür sind Störungen während der Entwicklung zum chromosomalen, gonadalen oder phänotypischen Geschlecht. Eingeteilt werden die Störungen der Geschlechtsentwicklung (Disorders of Sexual Development, DSD) in geschlechtschromosomal bedingte Entwicklungsstörungen, Entwicklungsstörungen mit XX-Karyotyp (78,XX-DSD) und Entwicklungsstörungen mit XY-Karyotyp (78,XY-DSD).

Beim Hund werden DSD selten beobachtet oder erkannt. Außer bei vererbten Formen prädisponierter Rassen und Zufallsbefunden bei der Kastration werden intersexuelle Hunde vor allem wegen ihres nicht eindeutigen Phänotyps (z. B. Klitorisvergrößerung) oder Ausbleibens der Läufigkeit in der tierärztlichen Praxis vorgestellt. Die vorliegende Arbeit gibt neben der Beschreibung eines Fallberichts einen Überblick über die verschiedenen Formen von sexuellen Entwicklungsstörungen.

Der beschriebene Fall handelt von einem Münsterländer-Labrador- Mischling, der sich vom äußeren Erscheinungsbild als ausschließlich weiblich präsentierte. Bei der Kastration wurden abdominal statt der erwarteten Ovarien beidseits der Harnblase liegende Gonaden entnommen, die in der Histologie als juvenile Hoden ohne Nebenhodenanteile bewertet wurden. Ein Uterus war nicht vorhanden. In einer anschließenden Vaginoskopie zeigte sich, dass die Vagina nur in ihrem kaudalen Drittel vorhanden war und blind endete. Ein Karyogramm ergab einen 78,XY-Chromosomensatz, eine PCR auf das SRY-Gen verlief jedoch negativ.

Phänotypisch weiblich erscheinende Hunde mit einem XY-Karyotyp werden in der Literatur sehr selten beschrieben. Einmalig ist, dass trotz eines XY-Chromosomensatzes das geschlechtsbestimmende SRY-Gen nicht nachgewiesen werden konnte. Die Ursachen, warum es beim Hund auch in Abwesenheit des SRY-Gens zur Ausbildung von Hoden kommen kann, sind noch nicht hinreichend bekannt. Hierfür sind weitere molekulargenetische Untersuchungen und Forschungen erforderlich.

Schlüsselwörter
Intersexualität, DSD, Pseudohermaphroditismus, Testes, Hund

Summary
Intersexuality occurs when both male and female sexual organs are present in one animal. The causes of such disorders of sexual development (DSD) are chromosomal, gonadal or phenotypical developmental abnormalities. These can be categorised into sex chromosome DSD, DSD with an XX-karyotype (78,XX-DSD) and DSD with an XY-karyotype (78,XY DSD). Apart from the inherited forms found in predisposed breeds, intersexuality is rarely detected in dogs, being typically an incidental finding at the time of elective castration. However, some intersex dogs are presented to the veterinarian due to their having ambiguous external genitalia (e.g. enlarged clitoris) or a lack of oestrous cycles. The following article describes a case of canine intersexuality and discusses various forms of DSD. Canine sexual maturity is the result of three consecutive developmental stages. First, the chromosomal stage (XX or XY), followed by the development of the gonads (ovaries or testicles), and finally, the development of the phenotypic gender. Genetic or hormonal factors can disrupt the order of sexual development resulting in abnormalities. A Münsterländer-Labrador cross-bred dog that appeared externally to be a female was presented for an elective ovariohysterectomy. However, no ovaries were found during surgery; instead, two gonad-like structures were present on both sides of the urinary bladder. No uterus was present. The gonads were removed surgically and a histological evaluation identified the structures as juvenile testicles with no epididymides. A post-surgical vaginoscopy showed that the vaginal canal was limited to the caudal third, where it ended blindly. Karyotyping was performed, which revealed a 78,XY karyotype. However, the PCR test for the testes-determining factor (or SRY gene) was negative. Cases in which dogs appear to be phenotypically female yet have an XY karyotype have rarely been described in the veterinary literature. To our knowledge, this is the first case of a dog with external female genitalia, an XY karyotype and a negative SRY PCR. The reason for the dog developing testes in the absence of the SRY gene is as yet unknown. Further molecular genetic testing and research is needed to explain this phenomenon.

Keywords
intersexuality, DSD, pseudohermaphroditism, testes, dog

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