chronische Hepatitis | Hund 16.01.2018

Wenn Kupfer auf die Leber schlägt

Wenn Kupfer in den Hepatozyten akkumuliert, führt dies zu einer Toxikose. Beim Bedlington Terrier ist hierfür eine Genmutation verantwortlich. Wir erläutern mögliche Therapieoptionen.

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Ein abnormal erhöhter Kupfergehalt führt zu einer oxidativen Schädigung der Zellorganellen, zu hepatozellulärer Apoptose und Nekrose und sekundär zu einer Inflammation. Es kommen Wundheilungsprozesse und Fibrosierungen in Gang, welche die Leberfunktion fortschreitend vermindern und zu einer chronischen Hepatitis führen können. Bei Hunden mit primärer Hepatitis konnte bei einem Drittel eine Kupferansammlung als Ursache zugrunde gelegt werden. Neben dem Bedlington Terrier, für den bekannt ist, dass er eine autosomal-rezessiv vererbte Deletionsmutation im COMMD1-Gen tragen kann, wurde auch bei anderen Rassen ( z.B. West Highland White Terrier, Dalmatiner, Labrador, Pinscher, Skye Terrier) eine chronische Hepatitis im Zusammenhang mit erhöhten Kupferkonzentrationen in der Leber beschrieben.

Die D iagnose erfolgt mithilfe der histopathologischen Untersuchung einer chirurgisch oder laparoskopisch entnommenen Leberbiopsie. Vor der Biopsie sollte der Gerinnungsstatus des Patienten überprüft werden. Die Untersuchung des Kupfergehaltes erfolgt entweder semiquantitativ mit Spezialfärbungen (z.B. Rubeansäure) oder quantitativ mittels Atomabsorptionsspektrophotometrie.

Therapie: Bei Hunden, die einen erhöhten Kupfergehalt aufweisen (> 400 ppm), aber keine klinischen Symptome zeigen, wird zunächst versucht, durch eine kupferreduzierte Diät und Zinksupplementation den Kupfergehalt zu normalisieren. Bei Bedlington Terriern kann mittels Chelattherapie eine Reduktion des Kupfergehaltes von 900–1500 ppm in sechs Monaten bis einem Jahr erreicht werden. Geeignete Chelatbildner sind z.B. D-Penicillamin 10-15 mg/kg PO BID oder Trientin 10-15 mg/kg PO BID).

Bei anderen Rassen oder bei sekundär bedingter Kupfertoxikose kann es zu einer schnelleren Reduktion kommen. Die orale Gabe von Zinksalzen induziert intestinales Metallothionein, das Kupfer bindet und so die Aufnahme ins Portalblut verhindert. Es kann allerdings bis zu drei Monate dauern, bis die Absorption blockiert wird. Der Therapieerfolg und Krankheitsverlauf sollte nach sechs Monaten mittels Leberbiopsie kontrolliert werden.